Centralny Ośrodek HAE - Kraków

Centralny Ośrodek HAE

Centrum Alergologii
Klinicznej i Środowiskowej

Szpital Uniwersytecki w Krakowie
ul. Botaniczna 3, 31-503 Kraków

Historia Centralnego Ośrodka HAE

Ponad 40-lat doświadczenia

Historia Centralnego Ośrodka dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) sięga 1978 roku i związana jest nierozerwalnie z osobą Prof. dr hab. med. Krystyny Obtułowicz. To właśnie końcem lat 70 XX wieku w Klinice Alergii i Immunologii Instytutu Medycyny Wewnętrznej Akademii Medycznej przy ul. Skawińskiej w Krakowie pojawiła się pacjentka z bardzo charakterystycznymi i jednocześnie nietypowymi objawami oraz błędnym rozpoznaniem: groźnym, alergicznym i napadowym obrzękiem twarzy i krtani. Upłynęły 3. lata zanim pacjentka otrzymała prawidłową diagnozę… dokładnie 18 lutego 1981 roku, u 32- letniej chorej, rozpoznano dziedziczny obrzęk naczynioruchowy o ciężkim przebiegu.

Od tego momentu rozpoczęły się poszukiwania właściwego leczenia i starania uzyskania dostępu do klinicznego wykorzystania koncentratu C1-inhibitora będącego wówczas w początkowej fazie produkcji. Należy zaznaczyć, że ciężki przebieg choroby i częste, nawracające ataki HAE nie pozwalały pacjentce na podjęcie pracy zawodowej i całkowicie ograniczały ją w codziennym życiu. Co ważne, pacjentka pomimo choroby nie poddawała się i aktywnie współpracowała ze specjalistami, między innymi szczegółowo prowadząc historię swojej choroby, którą dzisiaj śmiało można nazwać Dzienniczkiem Pacjenta.

źródło zdjęcia/archiwum lorem ipsum
źródło zdjęcia/archiwum lorem ipsum

Dostęp do właściwego leku

Ponad 40-lat doświadczenia

W lipcu 1985 roku starania Prof. Obtułowicz zakończyły się sukcesem, a Klinika Alergii i Immunologii Instytutu Medycyny Wewnętrznej Akademii Medycznej w Krakowie otrzymała darowiznę 50. ampułek leku ratującego życie pacjentki. W tym samym miesiącu po raz pierwszy w Polsce podano koncentrat C1-inhibitora.

W kolejnych latach działalności ośrodka oraz liczba zdiagnozowanych chorych znacząco rosła, a wraz z nią wypracowywano laboratoryjne standardy diagnostyczne oraz poszerzano możliwości leczenia dzięki prowadzonym badaniom klinicznym.

źródło zdjęcia/archiwum lorem ipsum
źródło zdjęcia/archiwum lorem ipsum

Współpraca i rozwój

Ośrodek w Krakowie od 40. lat współpracuje z krajowymi i międzynarodowymi ośrodkami zajmującymi się diagnostyką i leczeniem HAE oraz z podmiotami R&D, prowadząc badania kliniczne w obszarze dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Przez wiele lat, badania kliniczne właśnie, były jedyną możliwością dostępu do leków dla polskich pacjentów ze zdiagnozowanym HAE.

Pierwsze tego typu badanie kliniczne odbyło się w 1986 roku. W badaniu polegającym na ocenie bezpieczeństwa C1-INH, którego sponsorem była firma Behringwerke, wziął udział 1. pacjent.

Od 2003 roku, kiedy nastąpiło większe zainteresowanie poszukiwaniem nowych opcji terapeutycznych w obszarze dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, Centralny Ośrodek HAE przeprowadził następujące badania kliniczne:

  • skuteczność i czas działania rhC1-INH w ostrym ataku HAE;
  • populacyjna farmakokinetyka pdC1-INH stosowanego w leczeniu ostrych ataków HAE;
  • skuteczność koncentratu ludzkiego C1-INH esterazy w porównaniu z placebo w leczeniu ostrych ataków HAE;
  • skuteczność koncentratu C1-INH w leczeniu ostrego ataku HAE:
  • grupa pacjentów pediatrycznych z badań I.M.P.A.C.T;
  • icatibant, antagonista receptorów bradykininy, w leczeniu HAE;
  • rekombinowany ludzki C1-INH w leczeniu zapobiegawczym występowania ataków HAE: badanie pilotażowe;
  • długoterminowe badanie bezpieczeństwa stosowania BCX7353 w HAE (APeX-S);
  • skuteczność i bezpieczeństwo stosowania KVD900 w ostrych atakach HAE;

Wieloletnie doświadczenie, międzynarodowa współpraca, liczne publikacje, posiadany autorytet, a także ścisła kooperacja z krajową organizacją pacjencką, zaowocowały przyjęciem Centralnego Ośrodka HAE w Krakowie do międzynarodowej sieci eksperckiej ACARE.

Zespół

Specjaliści z Centralnego Ośrodka HAE

Od 1994 roku Centralny Ośrodek HAE działa przy Centrum Alergologii Klinicznej i Środowiskowej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. W ośrodku prowadzona jest m.in. diagnostyka (w tym genetyczna), działalność naukowa oraz edukacja lekarzy medycyny ukierunkowana na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy. Dzięki takiej działalności utworzono na terenie RP sieć ośrodków regionalnych, a Centralny Ośrodek HAE w Krakowie koordynuje pracę wszystkich lekarzy zajmujących się dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym. W 2005 roku z inicjatywy Prof. dr hab. med. Krystyny Obtułowicz zarejestrowano Polskie Stowarzyszenie Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym.

Aktualnie, w ramach Centralnego Ośrodka HAE, diagnostykę i opiekę nad pacjentami z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym sprawują następujący specjaliści (kolejność alfabetyczna):

  • Prof. UJ dr hab. med. Ewa Czarnobilska;
  • Prof dr hab. med. Krystyna Obtułowicz;
  • Dr hab. med. Grzegorz Porębski;
  • Dr n. med. Marcin Stobiecki;
źródło zdjęcia/archiwum lorem ipsum